سابقه و هدف: در مورد درگيری کليوی در مبتلايان به تالاسمی ماژور اطلاعات محدودی در دسترس می باشد و علت وقوع اختلال توبولار کليه در اين بيماران ناشناخته مانده است. اما احتمال می رود که افزايش بار آهن موجب اختلال در پراکسيداسيون چربی ها شده که با افزايش سطح مالون دی آلدييد و (N-Acetyl Glucosaminidase) NAG ادرار نشان داده می شود. NAG يکی از پروتئين های توبول پروکسيمال کليه می باشد که سطح ادراری آن در آسيبهای توبولار کليوی افزايش نشان می دهد. با توجه به محدوديت مطالعات در اين زمينه و فقدان مطالعه مشابه در ايران اين مطالعه با هدف تعيين عملکرد کليوی، وقوع اختلالات کليوی و عوامل همراه در بيماران تالاسمی ماژور مراجعه کننده به مرکز آموزشی درمانی کودکان مفيد وابسته به دانشگاه علوم پزشکی شهيد بهشتی در طی سال 1383 انجام شد.مواد و روش ها: اين مطالعه به روش توصيفی - مقطعی روی 103 بيمار مبتلا به تالاسمی ماژور انجام گرديد. روش نمونه گيری به صورت نمونه گيری مستمر بوده و تشخيص تالاسمی بر اساس تعاريف استاندارد گذاشته شد. پس از ثبت مشخصات دموگرافيک هر بيمار، با اخذ 4 سی سی خون و يک نوبت نمونه ادرار ناشتا، الکتروليت ها و کروماتوگرافی اسيدهای آمينه خون و ادرار و اوره و قند خون و پروتئين و NAG ادرار به روش کلريمتريک و با کيت Diazyme USA اندازه گيری شد سپس ارتباط بين پارامترهای مذکور، سن و جنس بيماران و طول مدت تزريق خون و مصرف دسفرال ارزيابی گرديد. اطلاعات به نرم افزار آماری منتقل شد و شيوع NAG غير طبيعی و حدود اطمينان آن و عوامل مرتبط با آزمون های Chi-square، t و Spearman مورد آزمون قرار گرفت.يافته ها: ميانگين سن بيماران 12.5 ± 5.53 سال بود و 53.4% بيماران مونث و مابقی مذکر بودند. شيوع موارد غير طبيعی U-NAG 35.9% )45% - 26%: CI95%(، FE-Na 29.1%، FE-K 7.8%، FE-UA 52.4%، Upr/Ucr 89.3%، Uca/Ucr 22.3% و کروماتوگرافی اسيدهای آمينه ادرار 12.6% بود. متوسط سن در گروه با U-NAG غير طبيعی 15.2 سال و در گروه با U-NAG طبيعی 10.9 سال بود (P<0.001). U-NAG غير طبيعی با سن بيماران (r=0.35, p<0.001) و مدت تزريق دسفرال (r=0.31, p<0.001) و مدت دريافت خون (r=0.34, p<0.001) و قند خون ناشتای بيماران (r=0.2, p<0.043) همبستگی مستقيم و معنی داری داشت. U-NAG غير طبيعی با ساير متغيرها و نسبتهای ادراری همبستگی معنی داری نشان نداد.نتيجه گيری: اختلال عملکرد کليوی از عوارض بيماری بتاتالاسمی ماژور می باشد که شيوع آن با افزايش سن، سطح قند خون ناشتا و همچنين افزايش طول مدت تزريق خون و مصرف دسفرال بالا می رود. لذا توصيه می شود که قبل از آسيب شديدتر کليوی بيماران به وسيله تستهای حساس و اختصاصی مورد بررسی قرار گيرند و همچنين با توجه به اين که از ارقام طبيعی سطح NAG ادراری در جامعه خود اطلاع کافی نداريم و عوامل متعددی از جمله نژاد و ساير متغيرها در اين آزمايش دخيل می باشند، بهتر است نقطه برش اين پارامتر در کشور ما تعيين گردد.
محکم معصومه ، نريمان شاهين ، شمسيان شهين ، ارزانيان تقی ، گچکار لطيف ، بررسی NAG ادرار و عوامل مرتبط با آن در مبتلايان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بيمارستان مفيد تهران، 1383 نشريه پژوهنده، 1384; 10 (3) :9-15